Ursachen

Unzureichender Schutz für die Lunge

Aufgrund eines Gendefekts werden in der Leber nur geringe Mengen des funktionsfähigen Schutzeiweißes oder defektes Schutzeiweiß namens Alpha-1-Antitrypsin gebildet. In der Lunge hat dieses Eiweiß die Aufgabe, gesundes Gewebe zu schützen, indem es das Enzym neutrophile Elastase hemmt. Dieses Enzym ist normalerweise für den Abbau von körperfremden Substanzen und Krankheitserregern verantwortlich. Das können Staub, Rauch, schädigende Gase oder Mikroorganismen wie Bakterien oder Viren sein, die über die eingeatmete Luft in die Lunge gelangen. Steht in der Lunge nicht ausreichend Alpha-1-Antitrypsin zur Verfügung, greift das Enzym hingegen die Wände der Lungenbläschen an und zerstört diese dauerhaft.

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