Therapie bei Alpha-1

Da Alpha-1-Antitrypsin-Mangel auf einem Gendefekt beruht, kann die Erkrankung bislang nicht geheilt werden.
Zudem kann einmal zerstörtes Lungengewebe nicht repariert oder neu gebildet werden.

Die Behandlung bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel verfolgt deshalb zwei Ziele:

  • Bereits bestehende Beschwerden zu lindern und damit die Lebensqualität zu erhöhen
  • Ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen


Symptome behandeln

Verbesserung der Beschwerden
Die bereits bestehende Lungenerkrankung wird nach den Leitlinien der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) behandelt.
Dabei gibt es verschiedene Bereiche:

Prävention

Nicht rauchen und Passivrauchen vermeiden
Rauchen führt zu vermehrter Freisetzung des Enzyms neutrophile Elastase und kann somit die Schädigung der Lunge beschleunigen. Zudem zerstört Zigarettenrauch das ohnehin nur in mangelnder Konzentration vorliegende Alpha-1-Antitrypsin. Zwei entscheidende Gründe also, mit dem Rauchen schnellstmöglich aufzuhören! Das Abgewöhnen ist sicher nicht einfach, aber Sie können es schaffen! Zu Ihrer Unterstützung gibt es Raucherentwöhnungsprogramme.

Schadstoffe vermeiden
Schadstoffe in der Luft belasten die Lunge und führen zu einer Verschlechterung der Lungenfunktion. Deshalb sollten Alpha-1-Patienten diese so gut es geht meiden. Das umfasst beispielsweise auch das Tragen eines Atemschutzes, wenn man am Arbeitsplatz Staubpartikeln, Ruß oder Dämpfen ausgesetzt ist! Im Sommer ist es ratsam, bei hohen Ozonwerten lieber im Haus zu bleiben und sich körperlich nicht anzustrengen.

Normalgewicht erreichen
Bei Alpha-1 ändert sich mit dem Verlauf der Krankheit die Atmung. Durch die überblähte Lunge fällt das Atmen zunehmend schwerer, weshalb vermehrt das Zwerchfell zur Atmung genutzt wird (Bauchatmung). Wenn man an Übergewicht leidet, steht das Zwerchfell höher. Die Lunge kann sich dann nicht so gut nach unten ausdehnen und das Atmen wird zusätzlich erschwert. Normalgewicht trägt direkt dazu bei, die Atemprobleme zu verbessern. Auch zu schnelles Essen oder große Portionen können zu einer stärkeren Belastung der Atmung führen.

Atemwegsinfekten vorbeugen
Bei einer Infektion produziert der Körper vermehrt weiße Blutkörperchen. Um die Krankheitserreger zu bekämpfen, setzen sie das Enzym neutrophile Elastase frei. Deshalb ist es für Menschen mit Alpha-1 wichtig, Infektionen möglichst zu verhindern, zum Beispiel, indem Grippe- und Pneumokokken-Impfungen (der häufigste Erreger der Lungenentzündung) wahrgenommen werden. Hilfreich ist es auch, öffentliche Verkehrsmittel oder Menschenansammlungen, zum Beispiel zur Grippezeit, zu vermeiden. Beginnende Infekte sollten frühzeitig und konsequent behandelt werden, um eine Lungenentzündung zu verhindern.

Genetische Beratung
Gerade, wenn in der Familie Alpha-1 oder ein Lungenemphysem bekannt ist, kann eine Untersuchung des Erbguts ratsam sein, um das Vorliegen einer erblichen Veranlagung für Alpha-1 zu erkennen und so möglichst frühzeitig präventive Maßnahmen einleiten zu können. Ansprechpartner ist immer der behandelnde Arzt.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen

Atemgymnastik und körperliche Bewegung
Atemtherapie und Lungensport können die Lungenfunktion verbessern. Für Patienten mit einer Lungenkrankheit ist es besonders wichtig, die für die Atmung relevanten Rücken- und Brustmuskeln zu stärken. Das Gute: Meist spürt man bereits innerhalb weniger Tage eine Verbesserung, die zum Fortführen motiviert.

Sauerstofftherapie
Wenn das Lungengewebe so weit geschädigt ist, dass der Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden kann, besteht die Möglichkeit, dem Körper Sauerstoff von außen zuzuführen. Sprechen Sie hierzu mit Ihrem Arzt!

Lungentransplantation
Bei einer sehr weit fortgeschrittenen Erkrankung kann eine Lungentransplantation notwendig werden.

Medikamente

Bronchienerweiternde Substanzen
Zur Entkrampfung der Lunge und damit zur Verringerung der Atemnot können im Akutfall kurz wirksame und zur Dauerbehandlung lang wirksame Substanzen aus der Gruppe der Beta-2-Sympathomimetika oder der Anticholinergika zum Einsatz kommen. Sie bilden die Basis in der COPD-Behandlung und werden als Sprays (Dosieraerosol), Pulverinhalatoren oder über Vernebler verabreicht. Bronchodilatatoren können einzeln oder, je nach Schweregrad der Atemnot, auch in Kombination gegeben werden.

Glukokortikoide
Um Entzündungen zu hemmen, können Kortikoide zum Einsatz kommen. Dabei wird der Wirkstoff bevorzugt inhaliert, damit er seine Wirkung direkt in den Atemwegen entfaltet und Nebenwirkungen möglichst gering gehalten werden. Bei akuten Verschlechterungen der Atemwegserkrankung können Glukokortikoide auch in Tablettenform gegeben werden, um im gesamten Körper zu wirken.

Antibiotika
Die Anwendung von Antibiotika kann erforderlich sein, um Infektionen zu behandeln.

Substitutionstherapie

Ersatz des fehlenden/unzureichend vorliegenden Schutzeiweißes
Wenn die Folgen des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels bereits zu einem bestimmten Verlust der Lungenfunktion geführt haben, kann es sinnvoll und notwendig sein, dem Körper das fehlende Schutzprotein Alpha-1-Antitrypsin als Infusion zuzuführen. Man nennt diese Behandlungsform „Substitutionstherapie“. Durch die Zufuhr des Schutzeiweißes kann die weitere Zerstörung der Lungenbläschen verlangsamt werden. Geheilt wird die Krankheit allerdings nicht – der Körper kann das fehlende Protein weiterhin nicht selbst produzieren. Ebenso kann die Substitutionstherapie die Lungenfunktion nicht mehr verbessern. Denn sind die Lungenbläschen einmal zerstört, lassen sie sich nicht wieder reparieren und werden nicht neu gebildet. Aus diesen Gründen wird die Substitutionstherapie, einmal begonnen, in der Regel lebenslang fortgesetzt.

Das konzentrierte Alpha-1-Antitrypsin wird durch Plasmaspenden gesunder Menschen gewonnen und dem Patienten in der Regel einmal pro Woche per Infusion gegeben. Die Infusion kann beim Lungenfacharzt (Pneumologen) oder Hausarzt durchgeführt werden. Die Kosten der Substitutionstherapie werden von den gesetzlichen und privaten Krankenkassen übernommen.

Studien haben gezeigt, dass die Substitutionstherapie bei vielen Patienten das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und sich positiv auf den Krankheitsverlauf auswirken kann. Die Substitutionstherapie bei Alpha-1 wird von den allermeisten Patienten gut vertragen. Nebenwirkungen wie Fieber und Unwohlsein sind selten. Die Entscheidung, welche Patienten für diese Behandlung geeignet sind, fällt der behandelnde Lungenfacharzt (Pneumologe).

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